فدراسیون جهانی هموفیلی، با هدف ارتقای زندگی افراد مبتلا به بیماری هموفیلی و سایر اختلالات مرتبط با خونریزی، روز 17 آپریل را “روز جهانی هموفیلی“ نام گذاری نموده است.
موضوع روز جهانی هموفیلی در سال 2021، “سازگاری با تغییرات: حفظ سلامت در دنیای جدید” می باشد و اکنون، با وجود همه گیری جهانی بیماری کووید-19 که تاثیر زیادی روی افراد مبتلا به انواع اختلالات خونریزی از جمله بیماری هموفیلی داشته، این موضوع به بالاترین میزان اهمیت خود رسیده است.
بیماری هموفیلی
هموفیلی یک بیماری ارثی و وابسته به جنس بوده و مبتلایان به این بیماری دچار فقدان یا نقص در عملکرد فاکتورهای انعقاد خون و در نتیجه اختلال در فرآیند ایجاد لخته و انعقاد خون می گردند. شدت این بیماری در افراد، به میزان اختلال در این فاکتورها بستگی دارند. افراد مبتلا به هموفیلی دچار خونریزی های غیرقابل کنترلی که ممکن است تنها ناشی از یک جراحت جزئی باشند، می گردند. اگر این خونریزی در مفاصل و ماهیچه ها رخ دهد می تواند منجر به درد عمیق در بیمار شده و چنانچه این خونریزی در ارگان های اصلی مانند مغز اتفاق بیفتد، می تواند منجر به مرگ گردد.
روش های درمانی بیماری هموفیلی
علاوه بر روش مرسوم تزریق منظم فاکتورهای انعقادی به خون فرد بیمار، داروهای زیر نیز برای کنترل این بیماری کاربرد دارند:
-
®Hemlibra
Hemlibra به صورت زیرجلدی تزریق شده و می تواند با تقلید عملکرد فاکتور
8، دفعات خونریزی در افراد مبتلا به هموفیلی نوع A را کاهش دهد (شکل 1).
شکل 1. Hemlibra
-
®Stimate® DDAVP
®Stimate® DDAVP داروهایی هستند که می توانند آزادسازی فاکتور 8 را در بافت هایی که این فاکتور در آن ها ذخیره شده است، تحریک کنند. این دارو
برای افراد مبتلا به هموفیلی متوسط و خفیف کاربرد داشته و می تواند از خونریزی های گاه و بی گاه جلوگیری نماید (شکل 2).
شکل 2. DDAVP
-
®Amicar
Amicar از تجزیه ساختار لخته خون جلوگیری و در نتیجه به استحکام ساختار آن کمک می کند. این دارو اغلب برای خونریزی های دهان کاربرد دارد زیرا می تواند ماده ای که در بزاق وجود دارد و مانع از ایجاد لخته خون می شود را حذف کند.
منابع:
https://www.wfh.org/en/events/world-hemophilia-day
